Что такое синдром Такаясу?

Что такое синдром Такаясу?

Что такое синдром Такаясу? Многие задаются этим вопросом, услышав незнакомый термин. Несмотря на впечатляющие достижения современной медицины, некоторые патологии так и остаются серьезной и неразрешимой проблемой. Болезнь Такаясу до сих пор является большой загадкой для ученых и врачей. Первым, кто описал это заболевание, был японский врач-офтальмолог Микито Такаясу. В медицине у данной патологии существует несколько названий: синдром дуги аорты, артериит Такаясу или болезнь отсутствия пульса. Однако наиболее распространено все-таки название неспецифический аортоартериит.

Описание заболевания

Артериит Такаясу характеризуется гранулематозным воспалительным поражением аорты и ее основных ветвей. Патологическим изменениям чаще всего подвергаются: дуга аорты, сонная, подключичная, коронарная и безымянная артерии. В редких случаях — подвздошные, бедренные, почечные и легочные артерии. Неспецифический аортоартериит опасен тем, что длительное время выраженно не проявляется, и поэтому лечение начинается на поздних стадиях.

При прогрессирующем воспалении повреждается внутренняя поверхность сосудов, что приводит к их утолщению с последующим образованием плотных очаговых разрастаний клеток соединительной ткани. Все эти процессы способствуют формированию аневризмы. Вслед за расширением сосудов и наступающим замедлением кровотока происходит ишемия внутренних органов и тканей. Если движение крови по сосудам в области ишемии не восстанавливается, возникает омертвение ткани, называемое инфарктом.

Редкую болезнь Такаясу, симптомы которой возникают постепенно, могут выявить как у женщин, так и у мужчин. Однако чаще всего патология встречается у представительниц слабого пола репродуктивного возраста. В основном заболевание регистрируется в странах Африки, Азии, Центральной и Южной Америки.

Причины синдрома и факторы риска

До настоящего момента точная причина болезни Такаясу не установлена. Многие ученые убеждены, что неспецифический аортоартериит является аутоиммунным заболеванием и связан с расстройством работы иммунной системы, которая начинает воспринимать клетки и ткани собственного организма в качестве чужеродных. В пользу данного утверждения свидетельствуют часто наблюдаемые у пациентов хронические воспалительные процессы, сывороточная болезнь, крапивница, полиартрит, развитие патологий после беременности, длительное и интенсивное ультрафиолетовое облучение, а также другие неблагоприятные воздействия, изменяющие иммунный статус.

Читайте также:   Причины, симптомы и лечение геморроя в домашних условиях у женщин

Ряд исследований подтверждает, что неспецифический аортоартериит также имеет генетическую предрасположенность.

Как проявляется заболевание

Независимо от места локализации патологического процесса, заболевание проходит следующие стадии развития:

  1. Острая (может длиться от нескольких месяцев до 10 лет).
  2. Подострая.
  3. Хроническая.

У подавляющего большинства больных патология начинается с так называемых неспецифических симптомов системного воспаления. Больные жалуются на постоянное чувство усталости, переутомления, слабости, сонливости и головокружения. В качестве первых симптомов зачастую выступают ночная потливость, высокая лихорадка, приступы тахикардии, боль разной степени тяжести в мышцах или суставах, потеря аппетита и прогрессирующее снижение массы тела. При неадекватной терапии либо ее отсутствии артериит Такаясу неминуемо переходит в хроническую стадию, которая сопровождается менее выраженной, но более устойчивой симптоматикой.

При поражении дуги аорты и ее ответвлений возникает довольно много различных симптомов, которые свидетельствуют о развитии болезни Такаясу. К характерным признакам относятся асимметрия (отсутствие) пульса при его измерении в плечевых артериях и разница систолического АД между левой и правой руками (более 10 мм рт. ст.).

Если воспалительный процесс затронул сонные либо позвоночные артерии, то это объясняет появление таких симптомов, как головокружение, боли в шее и голове, рассеянность внимания, нарушение памяти, обмороки, спонтанные офтальмологические расстройства (снижение остроты зрения или полная потеря), шаткость походки. Данные симптомы указывают на ишемию в центральной нервной системе.

Самым распространенным симптомом, проявляющимся при нарушении кровообращения ног, считается перемежающая хромота, которая характеризуется сильными болями в поверхности бедра, в икроножных мышцах и даже в области тазобедренного сустава.

В случае изменений легочной артерии пациенты жалуются на сильные боли в области груди, непродуктивный кашель и затруднение дыхания (одышку).

Симптомы заболеваний, возникающие из-за нарушения кровоснабжения сердца, выражаются в тянущих, сжимающих болях с левой стороны груди, а также перебоями сердечного ритма, одышкой и отеками.

Читайте также:   Геморрой: симптомы и лечение при беременности

Синдром окклюзии почечных артерий представлен ноющей болью в пояснице и стойким повышением артериального давления (вазоренальной гипертензией).

По мере прогрессирования заболевание проявляет себя не только почечными симптомами — может возникнуть сердечная недостаточность.

Современные методы диагностики

Диагностика артериита Такаясу остается трудной задачей из-за первично-хронического течения заболевания более чем у половины пациентов и неспецифичности многих симптомов. При сборе анамнеза и физикальном обследовании особое внимание терапевт уделяет клиническим симптомам. Диагноз неспецифического аортоартериита считается очевидным при наличии следующих критериев:

  • молодой возраст (до 40 лет);
  • ослабленный или отсутствующий пульс на периферических артериях;
  • наличие перемежающей хромоты;
  • возникновение шума при аускультации над пораженными сосудами;
  • разница АД на симметричных конечностях.

Получив первичный диагноз, в обязательном порядке лечащий врач назначает ряд лабораторных исследований (общие анализы крови и мочи, биохимический анализ крови, в некоторых случаях — биопсия пораженных сосудов). При наличии заболевания результат забора крови покажет понижение уровня гемоглобина, небольшое увеличение лейкоцитов и умеренный рост СОЭ. Кроме того, иммунологические исследования выявят повышение количества иммуноглобулинов и появление HLA-антигенов. Стоит отметить, что исключительно по анализам крови и мочи диагностировать аутоиммунное заболевание нельзя.

Для подтверждения диагноза проводится инструментальная диагностика, которая включает:

  • эхокардиографию;
  • фонокардиографию;
  • ультразвуковое исследование;
  • энцефалографию.

Однако одним из основных инструментальных методов обследования больных на неспецифический аортоартериит является магнитно-резонансная ангиография. Благодаря высокой чувствительности он позволяет легко определить стеноз участков сосудов и обнаружить тонкие морфологические и патологические изменения в артериальной стенке. Данный метод исследования чрезвычайно важен не только для постановки точного диагноза, но и для оценки динамики распространения патологического процесса. Магнитно-резонансная ангиография позволяет врачу составить прогноз жизни больного и оценить эффективность применяемой терапии.

Лечение неспецифического аортоартериита и его прогноз

Поскольку артериит Такаясу имеет генетическую природу, излечиться от него полностью невозможно. Главная цель консервативной терапии — это уменьшение воспаления и профилактика дальнейшего повреждения сосудов. Медикаментозное лечение артериита Такаясу основывается на применении кортикостероидных средств совместно с цитостатиками. Лечение обычно начинается с применения Преднизолона или Метипреда. Дозировка препаратов назначается индивидуально. При явных признаках положительной динамики суточную дозу гормональных средств постепенно уменьшают до минимальной поддерживающей, обеспечивающей состояние стабильного улучшения.

Читайте также:   Симптомы и лечение болезни Бюргера

Если болезнь не удается контролировать гормонами, назначаются цитотоксические препараты, такие как Метотрексат, Циклофосфан. Эти лекарства хорошо подавляют воспаление сосудов, но они очень токсичны. Поэтому выписываются только по рецепту врача и принимаются лишь по строгим показаниям. Для предотвращения тромбообразования рекомендуется принимать Аспирин, Дипиридамол. В ходе лечения могут быть использованы антикоагулянты непрямого действия. Общая продолжительность лечения должна составлять не менее года.

В комплекс терапевтических мероприятий при неспецифическом аортоартериите входят не только лекарственные препараты, но и различные методы очистки крови (лимфоцитоферез, криоферез, фильтрация плазмы крови).

В случае развития осложнений врачи настоятельно рекомендуют хирургическое вмешательство с пластическим замещением резко суженных участков артерий или созданием искусственного обходного пути кровотока.

Своевременное диагностирование болезни и правильное лечение существенно снижает риск летального исхода. Более того, у большинства пациентов продолжительность жизни с момента обнаружения заболевания часто достигает 15-20 лет. Что касается осложнений, то чаще всего главной причиной смерти служат инсульты и инфаркты миокарда.

Похожие публикации