Что такое синдром Такаясу?

Что такое синдром Такаясу?

Что такое синдром Такаясу? Многие задаются этим вопросом, услышав незнакомый термин. Несмотря на впечатляющие достижения современной медицины, некоторые патологии так и остаются серьезной и неразрешимой проблемой. Болезнь Такаясу до сих пор является большой загадкой для ученых и врачей. Первым, кто описал это заболевание, был японский врач-офтальмолог Микито Такаясу. В медицине у данной патологии существует несколько названий: синдром дуги аорты, артериит Такаясу или болезнь отсутствия пульса. Однако наиболее распространено все-таки название неспецифический аортоартериит.

Описание заболевания

Артериит Такаясу характеризуется гранулематозным воспалительным поражением аорты и ее основных ветвей. Патологическим изменениям чаще всего подвергаются: дуга аорты, сонная, подключичная, коронарная и безымянная артерии. В редких случаях — подвздошные, бедренные, почечные и легочные артерии. Неспецифический аортоартериит опасен тем, что длительное время выраженно не проявляется, и поэтому лечение начинается на поздних стадиях.

При прогрессирующем воспалении повреждается внутренняя поверхность сосудов, что приводит к их утолщению с последующим образованием плотных очаговых разрастаний клеток соединительной ткани. Все эти процессы способствуют формированию аневризмы. Вслед за расширением сосудов и наступающим замедлением кровотока происходит ишемия внутренних органов и тканей. Если движение крови по сосудам в области ишемии не восстанавливается, возникает омертвение ткани, называемое инфарктом.

Редкую болезнь Такаясу, симптомы которой возникают постепенно, могут выявить как у женщин, так и у мужчин. Однако чаще всего патология встречается у представительниц слабого пола репродуктивного возраста. В основном заболевание регистрируется в странах Африки, Азии, Центральной и Южной Америки.

Причины синдрома и факторы риска

До настоящего момента точная причина болезни Такаясу не установлена. Многие ученые убеждены, что неспецифический аортоартериит является аутоиммунным заболеванием и связан с расстройством работы иммунной системы, которая начинает воспринимать клетки и ткани собственного организма в качестве чужеродных. В пользу данного утверждения свидетельствуют часто наблюдаемые у пациентов хронические воспалительные процессы, сывороточная болезнь, крапивница, полиартрит, развитие патологий после беременности, длительное и интенсивное ультрафиолетовое облучение, а также другие неблагоприятные воздействия, изменяющие иммунный статус.

Читайте также:   Причины воздушной эмболии и ее лечение

Ряд исследований подтверждает, что неспецифический аортоартериит также имеет генетическую предрасположенность.

Как проявляется заболевание

Независимо от места локализации патологического процесса, заболевание проходит следующие стадии развития:

  1. Острая (может длиться от нескольких месяцев до 10 лет).
  2. Подострая.
  3. Хроническая.

У подавляющего большинства больных патология начинается с так называемых неспецифических симптомов системного воспаления. Больные жалуются на постоянное чувство усталости, переутомления, слабости, сонливости и головокружения. В качестве первых симптомов зачастую выступают ночная потливость, высокая лихорадка, приступы тахикардии, боль разной степени тяжести в мышцах или суставах, потеря аппетита и прогрессирующее снижение массы тела. При неадекватной терапии либо ее отсутствии артериит Такаясу неминуемо переходит в хроническую стадию, которая сопровождается менее выраженной, но более устойчивой симптоматикой.

При поражении дуги аорты и ее ответвлений возникает довольно много различных симптомов, которые свидетельствуют о развитии болезни Такаясу. К характерным признакам относятся асимметрия (отсутствие) пульса при его измерении в плечевых артериях и разница систолического АД между левой и правой руками (более 10 мм рт. ст.).

Если воспалительный процесс затронул сонные либо позвоночные артерии, то это объясняет появление таких симптомов, как головокружение, боли в шее и голове, рассеянность внимания, нарушение памяти, обмороки, спонтанные офтальмологические расстройства (снижение остроты зрения или полная потеря), шаткость походки. Данные симптомы указывают на ишемию в центральной нервной системе.

Самым распространенным симптомом, проявляющимся при нарушении кровообращения ног, считается перемежающая хромота, которая характеризуется сильными болями в поверхности бедра, в икроножных мышцах и даже в области тазобедренного сустава.

В случае изменений легочной артерии пациенты жалуются на сильные боли в области груди, непродуктивный кашель и затруднение дыхания (одышку).

Симптомы заболеваний, возникающие из-за нарушения кровоснабжения сердца, выражаются в тянущих, сжимающих болях с левой стороны груди, а также перебоями сердечного ритма, одышкой и отеками.

Читайте также:   Ректальные свечи: лучшее средство от геморроя при беременности

Синдром окклюзии почечных артерий представлен ноющей болью в пояснице и стойким повышением артериального давления (вазоренальной гипертензией).

По мере прогрессирования заболевание проявляет себя не только почечными симптомами — может возникнуть сердечная недостаточность.

Современные методы диагностики

Диагностика артериита Такаясу остается трудной задачей из-за первично-хронического течения заболевания более чем у половины пациентов и неспецифичности многих симптомов. При сборе анамнеза и физикальном обследовании особое внимание терапевт уделяет клиническим симптомам. Диагноз неспецифического аортоартериита считается очевидным при наличии следующих критериев:

  • молодой возраст (до 40 лет);
  • ослабленный или отсутствующий пульс на периферических артериях;
  • наличие перемежающей хромоты;
  • возникновение шума при аускультации над пораженными сосудами;
  • разница АД на симметричных конечностях.

Получив первичный диагноз, в обязательном порядке лечащий врач назначает ряд лабораторных исследований (общие анализы крови и мочи, биохимический анализ крови, в некоторых случаях — биопсия пораженных сосудов). При наличии заболевания результат забора крови покажет понижение уровня гемоглобина, небольшое увеличение лейкоцитов и умеренный рост СОЭ. Кроме того, иммунологические исследования выявят повышение количества иммуноглобулинов и появление HLA-антигенов. Стоит отметить, что исключительно по анализам крови и мочи диагностировать аутоиммунное заболевание нельзя.

Для подтверждения диагноза проводится инструментальная диагностика, которая включает:

  • эхокардиографию;
  • фонокардиографию;
  • ультразвуковое исследование;
  • энцефалографию.

Однако одним из основных инструментальных методов обследования больных на неспецифический аортоартериит является магнитно-резонансная ангиография. Благодаря высокой чувствительности он позволяет легко определить стеноз участков сосудов и обнаружить тонкие морфологические и патологические изменения в артериальной стенке. Данный метод исследования чрезвычайно важен не только для постановки точного диагноза, но и для оценки динамики распространения патологического процесса. Магнитно-резонансная ангиография позволяет врачу составить прогноз жизни больного и оценить эффективность применяемой терапии.

Лечение неспецифического аортоартериита и его прогноз

Поскольку артериит Такаясу имеет генетическую природу, излечиться от него полностью невозможно. Главная цель консервативной терапии — это уменьшение воспаления и профилактика дальнейшего повреждения сосудов. Медикаментозное лечение артериита Такаясу основывается на применении кортикостероидных средств совместно с цитостатиками. Лечение обычно начинается с применения Преднизолона или Метипреда. Дозировка препаратов назначается индивидуально. При явных признаках положительной динамики суточную дозу гормональных средств постепенно уменьшают до минимальной поддерживающей, обеспечивающей состояние стабильного улучшения.

Читайте также:   Краткое описание болезни Рандю — Ослера — Вебера

Если болезнь не удается контролировать гормонами, назначаются цитотоксические препараты, такие как Метотрексат, Циклофосфан. Эти лекарства хорошо подавляют воспаление сосудов, но они очень токсичны. Поэтому выписываются только по рецепту врача и принимаются лишь по строгим показаниям. Для предотвращения тромбообразования рекомендуется принимать Аспирин, Дипиридамол. В ходе лечения могут быть использованы антикоагулянты непрямого действия. Общая продолжительность лечения должна составлять не менее года.

В комплекс терапевтических мероприятий при неспецифическом аортоартериите входят не только лекарственные препараты, но и различные методы очистки крови (лимфоцитоферез, криоферез, фильтрация плазмы крови).

В случае развития осложнений врачи настоятельно рекомендуют хирургическое вмешательство с пластическим замещением резко суженных участков артерий или созданием искусственного обходного пути кровотока.

Своевременное диагностирование болезни и правильное лечение существенно снижает риск летального исхода. Более того, у большинства пациентов продолжительность жизни с момента обнаружения заболевания часто достигает 15-20 лет. Что касается осложнений, то чаще всего главной причиной смерти служат инсульты и инфаркты миокарда.

Похожие публикации