Симптомы и лечение болезни Бехчета

Симптомы и лечение болезни Бехчета

Болезнь Бехчета принадлежит к редким заболеваниям из группы васкулитов, при котором наступает поражение сосудистой системы, появляются язвы и эрозии в области гениталий и на слизистой оболочке ротовой полости, развивается увеит. В особо тяжелых случаях недуг затрагивает суставы, головной мозг и внутренние органы. Данная патология была открыта еще Гиппократом в V столетии до нашей эры, однако впервые о ней заговорил турецкий врач дерматолог Haluci Behcet в 1924 г., в честь которого и было названо заболевание.

Синдром Бехчета наиболее распространен на территории Шелкового пути, от средней Азии до Китая. Причем больше всего больных проживают на территории Турции (до 400 случаев на каждые 100 тысяч человек), тогда как в Европе болезнь диагностируют в 150 раз реже. Согласно медицинской статистике, у представителей сильного пола Ближнего Востока это заболевание встречается гораздо чаще, чем у женщин (5:1). В Европе ситуация полностью зеркальная, и болезнь Бехчета у мужчин диагностируют во много раз реже, чем у дам. Для патологии характерно и расовое различие. Наиболее часто ее диагностируют у представителей азиатского и европеоидного типов. Протекает процесс очень тяжело, почти четверть пациентов умирает в течение 5 лет после диагностирования патологии. Причиной летального исхода обычно является разрыв коронарной или легочной артерии, тромбозы.

Как правило, среди заболевших преимущественно люди в возрасте от 25-30 лет и старше, однако иногда синдром может поразить даже ребенка. Статистика показывает, что болезнь Бехчета у детей дошкольного и подросткового возраста встречается не более, чем в 2-3% случаев. Симптомы, позволяющие определить синдром у ребенка, проявляются в обычно у младших школьников, но в медицине известны единичные случаи развития патологии у новорожденных или детей до 3 лет. Неонатальная болезнь Бехчета проявляется только поражением слизистых и кожи и проходит через 1,5-2 месяца после родов.

Читайте также:   Симптомы и лечение узелкового периартериита

Причины появления и симптомы

Причины развития патологии конкретно неизвестны, однако специалисты уверяют, что спровоцировать развитие аутоиммунного процесса могут:

  • хронические инфекции — вирус простого герпеса и всевозможные стрептококки;
  • генетическая предрасположенность;
  • регулярное распитие горячительных напитков на протяжении более 5 лет;
  • интоксикация организма.

Болезнь Бехчета симптомы имеет самые разнообразные. Причем патологические изменения можно заметить практически во всех системах организма.

Слизистые оболочки и кожный покров:

  1. Иногда болезнь можно спутать с симптомами стоматита. На всех видимых участках появляются небольшие афты, заполненные бесцветной жидкостью. Спустя некоторое время они вскрываются, и на их месте появляются язвочки, которые могут объединяться, образуя обширные участки поврежденной слизистой. Афтозный стоматит длится порядка 30 дней, рецидивы случаются через каждые 3-4 месяца.

  2. Афтозный стоматит при синдроме Бехчета

  3. Рецидивирующие генитальные язвы у женщин образуются на шейке матки, вульве или во влагалище, у мужчин — на мошонке и головке полового члена. Пораженные участки вызывают болезненные ощущения. В этом случае небольшого размера язвочки также могут соединяться, образуя сплошную эрозивную зону. После заживления язв на месте их локализации остаются рубцы.
  4. Генитальная язва при болезни Бехчета

  5. На голенях и руках появляется узловая эритема — болезненные красные образования, по телу и конечностям — угреподобная сыпь.
  6. Угреподобная сыпь. Болезнь Бехчета

Поражения глаз проявляются спустя 2-3 недели после развития афтозного стоматита. Для них характерны:

  • конъюнктивит;
  • отек диска зрительного нерва;
  • увеит;
  • кератит;
  • глаукома;
  • в особо тяжелых случаях зрительный нерв атрофируется, и больной полностью слепнет.

Красные глаза. Синдром Бехчета

Сосудистые расстройства, согласно результатам обследования, проявляются воспалительными патологиями, вызывающими сначала стеноз, а после и некроз вен и сосудов. Данные нарушения проявляются:

  • аневризмой артерий;
  • тромбозом крупных и мелких сосудов;
  • тромбоэмболией легочных артерий.

Неврологические проявления имеют очень тяжелые осложнения и могут появиться через 1-8 лет после первых симптомов. Развивается менингоэнцефалит и инфаркты мозга. У пациентов развивается слабоумие, потеря равновесия, наблюдается фрагментарная потеря памяти или ее ухудшение, появляются припадки и частичные параличи. Владение языком и свободная ориентация в пространстве полностью сохраняются.

В органах ЖКТ болезненные изменения проявляются возникновением язв в тонком кишечнике, но известны случаи, когда болезнь Бехчета диагностировалась у пациентов с эрозиями в пищеводе.

При поражении суставов чаще всего воспаление приходится на коленные и голеностопные суставы, несколько реже — на лучезапястные и мелкие суставы кисти. В числе всех патологий суставные составляют порядка 20%.

Диагностика патологии

Определенного маркера заболевания не существует, определяют его по совокупности симптомов. Диагностировать синдром может врач-ревматолог, который при необходимости подключит к процессу терапии специалистов смежных профессий. Врач проанализирует симптомы и соберет семейный анамнез. При подозрении на наличие болезни Бехчета лечение не назначается до тех пор, пока не будет проведена патергическая проба, которая позволит подтвердить диагноз. У пациентов с патологией спустя сутки (иногда двое) на месте укола появляется высыпание размером 3-10 мм.

Не менее важное место в диагностике болезни Бехчета занимают и лабораторные исследования:

  • иммунологические тесты;
  • общий и биохимический анализ крови;
  • коагулограмма;
  • рентгенография суставов;
  • исследование синовиальной жидкости.

Лечение синдрома Бехчета

При данной патологии симптомы и лечение зависят от тяжести недуга. Поскольку болезнь Бехчета проходит полисимптомно, терапия должна быть комплексной. Больного с признаками синдрома кладут в стационар и наблюдают под строгим контролем профессионалов. Основные методы лечения направлены на:

  • подавление патогенных продуктов, поддерживающих недуг;
  • максимально долгое продление стадии ремиссии;
  • предупреждение развития рецидивов и осложнений;
  • торможение развития повреждений внутренних органов;
  • лечение увеита;
  • улучшение качества жизни больного.

Основу лечения составляет традиционная медикаментозная терапия, однако могут применяться и такие методы как плазмаферез, гемосорбция, УФОК и ВЛОК, которые помогают улучшить защитные функции организма. В медикаментозный курс входит назначение противовирусных и антибактериальных средств, поливитаминов, иммуносупрессоров, препаратов противовоспалительного и противоподагрического действия. При отсутствии динамики через пару месяцев после начала лечения можно добавить Преднизолон, а еще через месяц — цитостатики.

Местное лечение включает:

  • полоскания рта и обработку язв антисептиками;
  • применение мазей с Гепатромбином, Индометацином, глюкокортикоидами;
  • субконъюнктивальное введение Дексаметазона.

Нетрадиционные методы медицины при лечении болезни Бехчета позволяют облегчить состояние больного, поэтому о них также не стоит забывать:

  1. Нелишним будет полоскание полости рта или орошение слизистых половых органов настоями лекарственных трав: ромашки, календулы, череды.
  2. Язвы можно обрабатывать составом из меда (80 г), рыбьего жира (30 г), порошка ксероформа (3 г). Компоненты смешивают до однородного состояния и наносят на пораженные места.
  3. Для примочек язв на слизистых издавна используется раствор квасцов.

Прогноз и профилактические меры

При наличии изолированной формы заболевания, когда патологический процесс затронет только слизистые оболочки и кожный покров, прогноз течения благоприятный. Если заболевание коснулось органов зрения, из-за атрофии зрительного нерва может наступить полная или частичная слепота. Особую опасность представляют болезненные изменения ЦНР и сосудов разных калибров. В этом случае порядка у 5% заболевших наступает летальный исход.

Поскольку причины развития синдрома неизвестны, никакой особой профилактики против него не существует. Так как недуг относится к хроническим заболеваниям, основные меры предупреждения сводятся к продлению ремиссии и предупреждению обострений. Для этого рекомендуется вести здоровый образ жизни, не прекращать прием прописанных лечащим врачом лекарств, своевременно сообщать ревматологу о появлении новых симптомов, проходить регулярное обследование.

Похожие публикации